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什么是血友病 血友病的发病率为多少

来源:学生作业帮 编辑:百度作业网作业帮 分类:综合作业 时间:2024/04/30 09:42:28
什么是血友病 血友病的发病率为多少
什么是血友病 血友病的发病率为多少
血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,血友病是女性携带导致下一代男性发病.主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍.其主要特征为凝血时间延长,终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向. 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血.血友病发病率大约5-10/10万,其中以血友病甲较为多见,占77%,血友病乙约占19.6%.血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,两者均通过性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血表现.约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现,可能是由于基因突变所致.本病主要是由于遗传所致,只有基因治疗才能根治.目前只能采取预防出血及对症治疗.血友病甲严重者由于关节腔反复出血,可造成关节畸形致残.产前诊断,优生优育对本病发病率的控制尤为重要.温馨提示:仅供参考,如有疑问请详细咨询相关专家.