关于苯丙酮尿症(PKU)
来源:学生作业帮 编辑:百度作业网作业帮 分类:综合作业 时间:2024/06/14 10:12:32
关于苯丙酮尿症(PKU)
苯丙氨酸浓度为2.36mg/dl 的初生婴儿(一个月内),
苯丙氨酸浓度为2.36mg/dl 的初生婴儿(一个月内),
正常人血苯丙氨酸浓度为1~2mg/dl,未经治疗的典型PKU一般苯丙氨酸血浓度>20mg/dl,多在20~50mg/dl之间,>50mg/dl少见.在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1~2次,以后每月一次.PKU患儿血苯丙氨酸浓度控制如何,蛋白质、热量等供给是否充足是饮食治疗的关键.如果蛋白质、热量供给不足,会造成营养缺乏,使体内蛋白质分解,同样会造成血Phe升高.还应定期复查血色素、白蛋白、脑电图、体格和智力发育情况等,必要时应进行血氨基酸分析,测定酪氨酸水平,支链氨基酸和芳香氨基酸的比值等.
苯丙酮尿症(PKU)是由隐性基因a控制的,使得人体不能产生将苯丙酮转化为某种酸的酶,这种情况下苯丙酮在人体内含量较高,尿
苯丙酮尿症(PKU)是常染色体上基因控制的隐性遗传病,进行性肌营养不良(DMD)是X染色体上基因控制的隐性遗传病.这两种
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在人体具有的下列一系列生化反应中,缺少酶A导致丙酮酸尿症(PKU).缺少酶B导致尿黑酸尿症(AKU) A B 苯丙氨酸→