百度作业网为什么ITP时骨髓巨核细胞发育成熟障碍
来源：学生作业帮 编辑：百度作业网作业帮 分类：综合作业 时间：2024/05/03 12:04:33
为什么ITP时骨髓巨核细胞发育成熟障碍
ITP（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征,也呈自身免疫性血小板减少,使血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病.临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血,分急性及慢性俩种,急性多见于儿童,慢性多见于成人,以40岁以下女性常见.
血小板减少性紫癜是比较常见的出血性疾病.临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑,粘膜及内脏出血为特征.本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种.
一、血小板减少性紫癜的临床表现：
本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现.
1.急性型.起病急,出血严重.多见于儿童,发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史.突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑.甚至皮下血肿.常伴有鼻衄、牙龈出血等.胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血.偶见结膜下、视网膜出血.少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果.
2.慢性型.起病缓,出血症状轻.多见于成人,病程为6个月以上.一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现,或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向.女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现.长期反复大量出血而引起贫血者,可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等.
二、血小板减少性紫癜的病因
本病确切的发病原因尚未完全阐明,可能是多种因素综合形成,现分述如下：
1．免疫因素.血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显著缩短,导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体,这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用.
2．血管因素.临床上发现,有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例,这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系.例如脾切除后,虽然部分病例血小板数并未上升,但出血现象则可改善；用肾上腺皮质激素治疗后,血小板数量不一定增加,但毛细血管脆性试验转为阴性,出血也可减轻.凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重妄意义.
3．脾脏因素.经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一.当脾脏产生大量抗血小板抗体时,正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏,致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬,因此患者周围血中血小板计数明显减少.
4．遗传因素.据研究表明,患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷,提示此病可能与遗传有很大关系.
实验室检查
一 血小板
1、血小板计数减少；2、血小板平均体积增大；3、出血时间延长；4、血块回缩不良.血小板的功能一般正常.
二 骨髓象
1、
急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；2、巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤为明显,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内
颗粒减少,幼稚巨核细胞增加；3、有血小板形成的巨核细胞显著减少（
血小板减少性紫癜是比较常见的出血性疾病.临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑,粘膜及内脏出血为特征.本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种.
一、血小板减少性紫癜的临床表现：
本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现.
1.急性型.起病急,出血严重.多见于儿童,发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史.突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑.甚至皮下血肿.常伴有鼻衄、牙龈出血等.胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血.偶见结膜下、视网膜出血.少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果.
2.慢性型.起病缓,出血症状轻.多见于成人,病程为6个月以上.一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现,或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向.女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现.长期反复大量出血而引起贫血者,可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等.
二、血小板减少性紫癜的病因
本病确切的发病原因尚未完全阐明,可能是多种因素综合形成,现分述如下：
1．免疫因素.血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显著缩短,导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体,这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用.
2．血管因素.临床上发现,有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例,这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系.例如脾切除后,虽然部分病例血小板数并未上升,但出血现象则可改善；用肾上腺皮质激素治疗后,血小板数量不一定增加,但毛细血管脆性试验转为阴性,出血也可减轻.凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重妄意义.
3．脾脏因素.经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一.当脾脏产生大量抗血小板抗体时,正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏,致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬,因此患者周围血中血小板计数明显减少.
4．遗传因素.据研究表明,患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷,提示此病可能与遗传有很大关系.
实验室检查
一 血小板
1、血小板计数减少；2、血小板平均体积增大；3、出血时间延长；4、血块回缩不良.血小板的功能一般正常.
二 骨髓象
1、
急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；2、巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤为明显,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内
颗粒减少,幼稚巨核细胞增加；3、有血小板形成的巨核细胞显著减少（
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